Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

Co je chronická lymfocytární leukémie (CLL)?

Leukémie je typ rakoviny zahrnující lidské krvinky a buňky tvořící krev. Existuje mnoho druhů leukémie, z nichž každá ovlivňuje různé druhy krvinek. Chronická lymfocytární leukémie nebo CLL ovlivňuje lymfocyty.

Lymfocyty jsou typem bílých krvinek (WBC). CLL ovlivňuje B lymfocyty, které se také nazývají B buňky.

Normální B buňky cirkulují v krvi a pomáhají tělu bojovat s infekcí. Rakovinné B buňky nebojují proti infekcím jako normální B buňky. Jak se počet rakovinných B buněk postupně zvyšuje, vytlačují normální lymfocyty.

CLL je nejčastějším typem leukémie u dospělých. Podle odhadů Národního onkologického institutu (NCI) se v USA v roce 2020 vyskytne 21 040 nových případů.

Jaké jsou příznaky CLL?

Někteří lidé s CLL nemusí mít žádné příznaky a jejich rakovina může být objevena pouze při rutinním krevním testu.

Pokud máte příznaky, obvykle zahrnují:

• únava
• horečka
• časté infekce nebo nemoci
• nevysvětlitelná nebo neúmyslná ztráta hmotnosti
• noční pocení
• zimnice
• zduření lymfatických uzlin

Během fyzického vyšetření může lékař také zjistit, že máte zvětšenou slezinu, játra nebo lymfatické uzliny. Mohou to být příznaky, že se rakovina rozšířila do těchto orgánů. To se často stává v pokročilých případech CLL.

Pokud se vám to stane, můžete pociťovat bolestivé hrudky na krku nebo pocit plnosti nebo otok v břiše.

Jaká je léčba CLL?

Pokud máte CLL s nízkým rizikem, může vám lékař doporučit, abyste jednoduše počkali a sledovali nové příznaky. Vaše onemocnění se nemusí roky zhoršovat nebo vyžadovat léčbu. Někteří lidé nikdy nevyžadují léčbu.

V některých případech nízkorizikové CLL může lékař doporučit léčbu. Mohou například doporučit léčbu, pokud máte:

• přetrvávající, opakující se infekce
• nízký počet krvinek
• únava nebo noční pocení
• bolestivé lymfatické uzliny

Pokud trpíte CLL se středním nebo vysokým rizikem, lékař vám pravděpodobně poradí, abyste s léčbou ihned pokračovali.

Níže uvádíme některé způsoby léčby, které může lékař doporučit.

Chemoterapie

Chemoterapie je hlavní léčbou CLL. Zahrnuje použití léků k zabíjení rakovinných buněk. V závislosti na přesných lécích, které lékař předepisuje, je můžete užívat nitrožilně nebo orálně.

Záření

Při tomto postupu se k usmrcení rakovinných buněk používají vysoce energetické částice nebo vlny. Radiace se pro CLL často nepoužívá, ale pokud máte bolestivé, oteklé lymfatické uzliny, radiační terapie vám může pomoci zmenšit je a zmírnit vaši bolest.

Cílené terapie

Cílené terapie se zaměřují na specifické geny, proteiny nebo tkáně, které přispívají k přežití rakovinných buněk. Mohou zahrnovat:

• monoklonální protilátky, které se váží na proteiny
• inhibitory kinázy, které mohou ničit rakovinné buňky blokováním určitých kinázových enzymů

Transplantace kostní dřeně nebo kmenových buněk periferní krve

Pokud máte vysoce rizikovou CLL, může být tato léčba možností. Zahrnuje odebrání kmenových buněk z kostní dřeně nebo krve dárce - obvykle člena rodiny - a jejich transplantace do těla, aby pomohla vytvořit zdravou kostní dřeň.

Krevní transfuze

Pokud je váš počet krvinek nízký, možná budete muset přijímat krevní transfuze intravenózní (IV) linií, abyste je zvýšili.

Chirurgická operace

V některých případech může lékař doporučit chirurgický zákrok k odstranění sleziny, pokud se zvětší kvůli CLL.

Jak je diagnostikována CLL?

Pokud má váš lékař podezření, že máte CLL, může k potvrzení diagnózy použít různé testy. Například si pravděpodobně objednají jeden nebo více z následujících testů.

Kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálem bílých krvinek (WBC)

Váš lékař může pomocí tohoto krevního testu měřit počet různých typů buněk v krvi, včetně různých typů bílých krvinek.

Pokud máte CLL, budete mít více lymfocytů než obvykle.

Imunoglobulinové testování

Váš lékař může pomocí tohoto krevního testu zjistit, zda máte dostatek protilátek k boji proti infekcím.

Biopsie kostní dřeně

Při tomto postupu vám lékař vloží jehlu se speciální hadičkou do kyčelní kosti nebo hrudní kosti, aby získal vzorek vaší kostní dřeně k testování.

CT vyšetření

Váš lékař může pomocí obrázků vytvořených pomocí CT vyhledat otoky lymfatických uzlin v hrudníku nebo břiše.

Průtoková cytometrie a cytochemie

S těmito testy se chemikálie nebo barviva používají k vidění charakteristických markerů na rakovinných buňkách, které pomáhají určit typ leukémie. K těmto testům je zapotřebí pouze vzorek krve.

Genomické a molekulární testování

Tyto testy zkoumají geny, proteiny a změny chromozomů, které mohou být pro určité typy leukémie jedinečné. Pomáhají také určit, jak rychle bude nemoc postupovat, a pomohou lékaři vybrat, jaké možnosti léčby použít.

Genetické testování k nalezení takových změn nebo mutací by mohlo zahrnovat testy fluorescenční in situ hybridizace (FISH) a polymerázovou řetězovou reakci.

Jaká je míra přežití u lidí s CLL?

Míra pětiletého přežití u Američanů s CLL je podle NCI 86,1 procenta. Institut rovněž odhaduje, že CLL povede v roce 2020 ve Spojených státech ke 4060 úmrtím.

Míra přežití je u starších lidí s tímto onemocněním nižší.

Jak probíhá CLL?

Pokud váš lékař rozhodne, že máte CLL, nařídí další testování, aby zjistil rozsah onemocnění. To pomůže lékaři klasifikovat stádium rakoviny, které bude vodítkem pro váš plán léčby.

Pro stanovení CLL lékař pravděpodobně objedná krevní testy, aby zjistil počet červených krvinek (RBC) a počet specifických lymfocytů v krvi. Pravděpodobně také zkontrolují, zda máte zvětšené lymfatické uzliny, slezinu nebo játra.

V rámci klasifikačního systému Rai je CLL uváděn od 0 do 4. Rai stupeň 0 CLL je nejméně závažný, zatímco stupeň Rai 4 je nejpokročilejší.

Pro účely léčby jsou fáze také seskupeny do úrovní rizika. Rai fáze 0 je nízké riziko, Rai fáze 1 a 2 jsou střední riziko a Rai fáze 3 a 4 jsou vysoké riziko, vysvětluje Americká rakovinová společnost.

Zde jsou některé typické příznaky CLL v každé fázi:

• Fáze 0: vysoké hladiny lymfocytů
• Fáze 1: vysoké hladiny lymfocytů; zvětšené lymfatické uzliny
• Fáze 2: vysoké hladiny lymfocytů; lymfatické uzliny mohou být zvětšeny; zvětšená slezina; potenciálně zvětšená játra
• stupeň 3: vysoké hladiny lymfocytů; anémie; mohou být zvětšeny lymfatické uzliny, slezina nebo játra
• stupeň 4: vysoké hladiny lymfocytů; mohou být zvětšeny lymfatické uzliny, slezina nebo játra; možná anémie; nízké hladiny krevních destiček

Co způsobuje CLL a existují rizikové faktory pro toto onemocnění?

Odborníci přesně nevědí, co způsobuje CLL. Existují však rizikové faktory, které zvyšují pravděpodobnost vzniku CLL u člověka.

Zde je několik rizikových faktorů, které mají potenciál zvýšit pravděpodobnost vzniku CLL u člověka:

• Stáří. CLL je zřídka diagnostikována u lidí mladších 40 let. Většina případů CLL je diagnostikována u lidí starších 50 let. Průměrný věk lidí s diagnostikovanou CLL je 71.
• Sex. Postihuje více muže než ženy.
• Etnický původ Je častější u lidí ruského a evropského původu a zřídka se vyskytuje u lidí východoasijského a jihovýchodního asijského původu.
• Monoklonální lymfocytóza B-buněk. Existuje malé riziko, že se tento stav, který způsobuje vyšší než normální hladinu lymfocytů, může změnit na CLL.
• Životní prostředí. Americké ministerstvo pro záležitosti veteránů zahrnovalo vystavení agentu Orange, chemické zbrani používané během války ve Vietnamu, jako rizikový faktor pro CLL.
• Rodinná historie. Lidé, kteří mají bezprostřední příbuzné s diagnózou CLL, mají vyšší riziko CLL.

Existují nějaké možné komplikace léčby?

Chemoterapie oslabuje váš imunitní systém a zvyšuje vaši náchylnost k infekcím. Během chemoterapie se vám také mohou vyvinout abnormální hladiny protilátek a nízký počet krvinek.

Mezi další časté nežádoucí účinky chemoterapie patří:

• únava
• ztráta vlasů
• vředy v ústech
• ztráta chuti k jídlu
• nevolnost a zvracení

V některých případech může chemoterapie přispět k rozvoji dalších druhů rakoviny.

Záření, transfuze krve a transplantace kmenových buněk z periferní krve mohou také zahrnovat vedlejší účinky.

K řešení konkrétních nežádoucích účinků může lékař předepsat:

• IV imunoglobulin
• kortikosteroidy
• odstranění sleziny
• lék rituximab

Poraďte se s lékařem o očekávaných vedlejších účincích vaší léčby. Mohou vám sdělit, jaké příznaky a nežádoucí účinky vyžadují lékařskou pomoc.

Jaký je dlouhodobý výhled pro CLL?

Míra přežití pro CLL se velmi liší. Váš věk, pohlaví, abnormality chromozomů a vlastnosti rakovinných buněk mohou ovlivnit váš dlouhodobý výhled. Nemoc je zřídka vyléčena, ale většina lidí žije s CLL mnoho let.

Zeptejte se svého lékaře na váš konkrétní případ. Mohou vám pomoci pochopit, jak daleko vaše rakovina pokročila. Mohou také prodiskutovat vaše možnosti léčby a dlouhodobý výhled.