Pityriasis Rubra Pilaris

Úvod

Pityriasis rubra pilaris (PRP) je vzácné kožní onemocnění. Způsobuje neustálý zánět a vylučování kůže. PRP může ovlivnit části těla nebo celé tělo. Porucha může začít v dětství nebo dospělosti. PRP ovlivňuje muže i ženy stejně.

Druhy pityriasis rubra pilaris

Existuje šest typů PRP.

Klasický nástup PRP je nejběžnějším typem. Vyskytuje se v dospělosti. Příznaky obvykle po několika letech vymizí. V některých vzácných případech se příznaky vrátí později.

Atypický nástup PRP u dospělých také začíná v dospělosti. Příznaky však mohou trvat déle než 20 let.

Klasický juvenilní nástup PRP začíná v dětství. Příznaky obvykle odezní do jednoho roku, ale mohou se vrátit později.

Popsaný juvenilní nástup PRP začíná před pubertou. Nejčastěji postihuje dlaně dětských rukou, chodidla, kolena a lokty. Příznaky mohou během dospívání zmizet.

Atypický juvenilní nástup PRP se někdy dědí. To znamená, že se to předává prostřednictvím rodiny. Může být přítomna při narození nebo se může vyvinout v raném dětství. Příznaky často trvají po celý život.

PRP související s HIV je spojena s HIV. Je velmi obtížné léčit.

Fotografie PRP

Co způsobuje PRP?

Přesná příčina PRP není známa. PRP se nejčastěji vyskytuje bez jasného důvodu. I když jsou některé případy PRP zděděny, většina z nich není. Zděděná PRP má tendenci být závažnější.

Klasický PRP u dospělých může být spojen se základním karcinomem kůže. Jak často se však u tohoto typu PRP vyskytuje rakovina kůže, není známo. Pokud máte PRP s klasickým nástupem, ujistěte se, že navštívíte svého lékaře, aby zkontroloval rakovinu kůže.

Podle Národní organizace pro vzácné poruchy časný výzkum naznačuje, že PRP může být způsoben problémem ve způsobu, jakým tělo zpracovává vitamín A. Je však zapotřebí dalšího výzkumu, aby se zjistilo, zda je to pravda.

Podle Informačního centra o genetických a vzácných onemocněních může být PRP také spojen s odpovědí imunitního systému.

Jak se zdědí PRP?

PRP lze zdědit. Můžete zdědit PRP, pokud jeden z vašich rodičů předá gen, který způsobuje poruchu. Váš rodič může být nositelem genu, což znamená, že tento gen má, ale nemá tuto poruchu.Pokud je jeden z vašich rodičů nositelem genu, existuje 50% šance, že vám byl gen předán. Možná se vám však neprojeví PRP, i když jste gen zdědili.

Jaké jsou příznaky PRP?

PRP způsobuje na pokožce růžové, červené nebo oranžově červené šupinaté skvrny. Náplasti obvykle svědí. Šupinaté skvrny můžete mít pouze na některých částech těla. Nejčastěji se vyskytují na:

• lokty
• kolena
• ruce
• chodidla
• kotníky

Kůže na dlaních a chodidlech může také zčervenat a zesílit. Šupinaté skvrny se mohou nakonec rozšířit po celém těle.

Jak je diagnostikována PRP?

PRP se často mylně považuje za jiné, častější kožní onemocnění, jako je psoriáza. Lze jej také zaměnit za méně časté, jako je lišejník planus a pityriasis rosea. Psoriáza je poznamenána svědivými, šupinatými skvrnami kůže, které jsou často červené. Na rozdíl od PRP však lze psoriázu snáze a úspěšně léčit. PRP nemusí být diagnostikována, dokud šupinaté skvrny neodpovídají na léčbu psoriázy.

Pokud má váš lékař podezření na PRP, může provést kožní biopsii, která jim pomůže s diagnózou. Při tomto postupu vám lékař odebere malý vzorek kůže. Poté se na to podívají pod mikroskopem a analyzují to.

Jaké jsou možné komplikace PRP?

Z větší části může být PRP svědivý a nepohodlný. Tyto příznaky se mohou časem zmenšit, i když vyrážka vypadá, že se zhoršuje. Tento stav obvykle nezpůsobuje mnoho komplikací.

Skupina podpory PRP však poznamenává, že vyrážka může někdy vést k dalším problémům, jako je ektropion. V tomto stavu se oční víčko ukáže a vystaví povrch oka. PRP může také vést k problémům s výstelkou úst. To může mít za následek podráždění a bolest.

V průběhu času může PRP vést k keratodermě. Tento problém způsobuje, že kůže na rukou a chodidlech je velmi silná. Mohou se vyvinout hluboké trhliny v kůži, nazývané trhliny.

Někteří lidé s PRP jsou také citliví na světlo. Mohou mít potíže s potením nebo s ovládáním své tělesné teploty, když je teplo.

Jak se léčí PRP?

V současné době neexistuje žádný lék na PRP, ale léčba může zmírnit příznaky. Lékař může předepsat jednu nebo více z následujících léčebných postupů:

• Topické krémy obsahující močovinu nebo kyselinu mléčnou. Ty jdou přímo na vaši pokožku.
• Perorální retinoidy. Mezi příklady patří isotretinoin nebo acitretin. Jedná se o deriváty vitaminu A, které zpomalují růst a vylučování kožních buněk.
• Perorální vitamin A. To může být u některých lidí užitečné, ale pouze ve velmi vysokých dávkách. Retinoidy jsou účinnější a běžněji používané než vitamin A.
• Methotrexát. Toto je perorální lék, který lze použít, pokud retinoidy nefungují.
• Imunosupresiva. Jedná se o perorální léky, které potlačují imunitní systém. Zahrnují cyklosporin a azathioprin.
• Biologie. Jedná se o injekční nebo intravenózní (IV) léky, které ovlivňují váš imunitní systém. Zahrnují léky adalimumab, etanercept a infliximab.
• Terapie ultrafialovým světlem. Obvykle se podává v kombinaci s psoralenem (lék, který snižuje vaši citlivost na slunce) a retinoidem.

Mohu zabránit PRP?

Není možné zabránit PRP, protože příčina a nástup nejsou známy. Pokud máte podezření, že máte PRP, navštivte svého lékaře. Zahájení léčby, která pracuje pro vás, jakmile získáte diagnózu, je klíčem k úlevě od vašich příznaků.

Nalezení účinné léčby je také důležité, protože v průběhu onemocnění se u vás může vyvinout více než jeden typ PRP.

Zmizí PRP?

V závislosti na typu PRP, který máte, mohou vaše příznaky zmizet. Pokud trpíte klasickým PRP u dospělých, budou vaše příznaky pravděpodobně trvat několik let nebo méně a pak se nikdy nevrátí.

Příznaky jiných typů PRP mohou být dlouhodobější. Léčba však může učinit příznaky méně nápadnými.

Poraďte se s lékařem

PRP je vzácné kožní onemocnění, které se vyznačuje neustálým zánětem a vylučováním pokožky. Může ovlivnit celé vaše tělo nebo jen jeho části. Může to začít kdykoli během vašeho života. Ačkoli v současné době neexistuje léčba, léčba může pomoci zmírnit vaše příznaky.

Léčba PRP zahrnuje topické, orální a injekční léky. Zahrnují také terapii ultrafialovým světlem. Ve spolupráci s lékařem vyhledejte léčbu, která nejlépe pomůže zmírnit příznaky PRP.