Co je toxická epidermální nekrolýza (TEN)?

Toxická epidermální nekrolýza (TEN) je vzácné a závažné onemocnění kůže. Je to často způsobeno nežádoucí reakcí na léky, jako jsou antikonvulziva nebo antibiotika.

Hlavním příznakem je silné olupování kůže a tvorba puchýřů. Peeling postupuje rychle, což má za následek velké surové plochy, které mohou vytékat nebo plakat. Ovlivňuje také sliznice, včetně úst, krku, očí a genitální oblasti.

Lékařská pohotovost

Jelikož se TEN vyvíjí rychle, je důležité co nejdříve získat pomoc. TEN je život ohrožující stav, který vyžaduje okamžité lékařské ošetření.

Čtěte dále a prozkoumejte příčiny a příznaky TEN spolu s tím, jak se s ní zachází.

Příčiny

Protože TEN je tak vzácná, není plně pochopena. Je to obvykle způsobeno abnormální reakcí na léky. Někdy je těžké identifikovat základní příčinu TEN.

Léky

Nejběžnější příčinou TEN je abnormální reakce na léky. Je také známý jako nebezpečný typ vyrážky po drogách a je zodpovědný až za 95 procent případů TEN.

Tento stav se často tvoří během prvních 8 týdnů po užití drogy.

Následující léky jsou nejčastěji spojeny s TEN:

• antikonvulziva
• oxikamy (nesteroidní protizánětlivé léky)
• sulfonamidová antibiotika
• alopurinol (k léčbě dny a prevenci ledvinových kamenů)
• nevirapin (lék proti HIV)

Infekce

Ve velmi vzácných případech je onemocnění podobné TEN spojeno s infekcí bakterií známou jako Mycoplasma pneumoniae, který způsobuje respirační infekci.

Příznaky

Příznaky TEN se u každé osoby liší. V raných stádiích obvykle způsobuje příznaky podobné chřipce. To může zahrnovat:

• horečka
• bolesti těla
• červené, bodavé oči
• potíže s polykáním
• rýma
• kašel
• bolest krku

Po 1 až 3 dnech se pokožka odlupuje s puchýři nebo bez puchýřů. Tyto příznaky mohou postupovat během několika hodin nebo dnů.

Mezi další příznaky patří:

• červené, růžové nebo fialové skvrny
• bolestivá kůže
• velké, surové oblasti kůže (eroze)
• příznaky šířící se do očí, úst a genitálií

Vizuální příklady

Primárním příznakem TEN je bolestivé olupování kůže. Jak stav postupuje, peeling se rychle šíří po celém těle.

Níže jsou vizuální příklady TEN.

Souvislost se Stevens-Johnsonovým syndromem

Stevens-Johnsonův syndrom (SJS), stejně jako TEN, je závažné onemocnění kůže způsobené drogou nebo zřídka spojené s infekcí. Tyto dva stavy jsou na stejném spektru onemocnění a liší se podle množství postižené kůže.

SJS je méně závažná. Například u SJS je peelingem kůže postiženo méně než 10 procent těla. V TEN je ovlivněno více než 30 procent.

SJS je však stále vážný stav. Vyžaduje také okamžitou okamžitou lékařskou pomoc.

SJS a TEN se často překrývají, takže podmínky se někdy označují jako Stevens-Johnsonův syndrom / toxická epidermální nekrolýza nebo SJS / TEN.

Rizikové faktory

Ačkoli každý, kdo užívá léky, může vyvinout TEN, někteří lidé mají vyšší riziko.

Možné rizikové faktory zahrnují:

• Starší věk. TEN může ovlivnit lidi všech věkových skupin, ale je pravděpodobnější, že postihne starší dospělé.
• Rod. Ženy mohou mít vyšší riziko TEN.
• Oslabený imunitní systém. Lidé s oslabeným imunitním systémem mají větší pravděpodobnost vzniku TEN. K tomu může dojít v důsledku stavů, jako je rakovina nebo HIV.
• AIDS. SJS a TEN jsou 1 000krát častější u lidí s AIDS.
• Genetika. Riziko je vyšší, pokud máte alelu HLA-B * 1502, která je nejčastější u lidí jihovýchodní Asie, Číňanů a Indů. Gen může zvýšit vaše riziko TEN, když užíváte určitý lék.
• Rodinná historie. Je pravděpodobné, že u vás dojde k rozvoji TEN, pokud tento stav měl přímý příbuzný.
• Minulé reakce na léky. Pokud jste si po užívání určitého léku vyvinuli TEN, máte zvýšené riziko, pokud užíváte stejný lék.

Diagnóza

Lékař diagnostikuje vaše příznaky pomocí různých testů. To může zahrnovat:

• Fyzikální zkouška. Během fyzické prohlídky lékař zkontroluje vaši pokožku na odlupování, citlivost, poškození sliznic a infekci.
• Zdravotní historie. Abychom porozuměli vašemu celkovému zdraví, lékař se zeptá na vaši anamnézu. Budou také chtít vědět, jaké léky užíváte, včetně všech nových léků užívaných za poslední dva měsíce, a také jakýchkoli alergií, které máte.
• Kožní biopsie. Během kožní biopsie je z vašeho těla odebrán vzorek postižené kožní tkáně a odeslán do laboratoře. Specialista pomocí mikroskopu prozkoumá tkáň a hledá známky TEN.
• Krevní test. Krevní test může pomoci identifikovat příznaky infekce nebo jiné problémy s vnitřními orgány.
• Kultury. Lékař může také vyhledat infekci objednáním krve nebo kožní kultury.

Zatímco lékař je obvykle schopen diagnostikovat TEN pouze fyzickou zkouškou, k potvrzení diagnózy se často provádí kožní biopsie.

Léčba

Ve všech případech léčba zahrnuje vysazení léku, který způsobil vaši reakci.

Jiné formy léčby závisí na několika faktorech, například:

• tvůj věk
• váš celkový zdravotní stav a anamnéza
• závažnost vašeho stavu
• postižené oblasti těla
• vaše tolerance určitých postupů

Léčba bude zahrnovat:

• Hospitalizace. O každého, kdo má TEN, se musí starat v hořící jednotce.
• Masti a obvazy. Správná péče o rány zabrání dalšímu poškození kůže a chrání surovou pokožku před ztrátou tekutin a infekcí. K ochraně pokožky bude váš nemocniční tým používat lokální masti a obvazy na rány.
• Intravenózní (IV) tekutina a elektrolyty. Rozsáhlá ztráta kůže podobná popálení, zejména u TEN, vede ke ztrátě tekutin a nerovnováze elektrolytů. Dostanete nitrožilní tekutinu a elektrolyty, abyste minimalizovali riziko. Váš nemocniční tým bude pečlivě sledovat vaše elektrolyty, stav vašich vnitřních orgánů a celkový stav tekutin.
• Izolace. Vzhledem k tomu, že poškození kůže TEN zvyšuje riziko infekce, budete izolováni od ostatních a potenciálních zdrojů infekce.

Mezi léky používané k léčbě TEN patří:

• Antibiotika. Téměř každému, kdo má TEN, jsou podávána antibiotika k prevenci nebo léčbě jakýchkoli infekcí.
• Intravenózní imunoglobulin G (IVIG). Imunoglobuliny jsou protilátky, které pomáhají imunitnímu systému. IVIG se někdy používá k řízení reakce. Toto je použití produktu IVIG mimo značku.
• Inhibitor TNF alfa etanercept a imunosupresivum cyklosporin. Jedná se o slibnou léčbu, kterou odborníci na léčbu TEN často doporučují. Toto je použití obou léků mimo označení.

Konkrétní části těla mohou vyžadovat různá ošetření. Například pokud jsou postižena vaše ústa, může se kromě jiných ošetření použít zvláštní ústní voda na předpis.

Váš nemocniční tým bude také pečlivě sledovat vaše oči a genitálie ohledně známek.Pokud zjistí jakékoli známky, použijí konkrétní lokální léčbu, aby zabránili komplikacím, jako je ztráta zraku a zjizvení.

V současné době neexistuje žádný standardní léčebný režim pro TEN. Léčba se může lišit v závislosti na nemocnici. Například některé nemocnice mohou používat IVIG, zatímco jiné mohou používat kombinaci etanerceptu a cyklosporinu.

Etanercept a cyklosporin nejsou v současné době schváleny Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) k léčbě TEN. Pro tento účel však mohou být použity mimo značku. Nesprávné použití znamená, že váš lékař může předepsat lék na stav, pro který není schválen, pokud si myslí, že byste pro něj mohli mít prospěch. Další informace o užívání léků na předpis mimo předpis.

Výhled

Úmrtnost TEN je přibližně 30 procent, ale může být ještě vyšší. Mnoho faktorů však ovlivňuje váš individuální výhled, včetně vašich:

• stáří
• celkové zdraví
• závažnost vašeho stavu, včetně příslušného povrchu těla
• průběh léčby

Obecně může zotavení trvat 3 až 6 týdnů. Možné dlouhodobé účinky zahrnují:

• změna barvy kůže
• jizvení
• suchá kůže a sliznice
• ztráta vlasů
• potíže s močením
• zhoršená chuť
• abnormality pohlavních orgánů
• změny vidění, včetně ztráty

Odnést

Toxická epidermální nekrolýza (TEN) je vážnou událostí. Jako život ohrožující stav pokožky může rychle vést k dehydrataci a infekci. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud vy nebo někdo, koho znáte, má příznaky TEN.

Léčba zahrnuje hospitalizaci a přijetí na popáleninu. Váš nemocniční tým upřednostní péči o rány, tekutinovou terapii a léčbu bolesti. Zlepšení může trvat až 6 týdnů, ale včasná léčba zlepší vaše uzdravení a výhled.