Co je hemosideróza?
Hemosideróza je termín používaný k popisu přetížení železa ve vašich orgánech nebo tkáních. Asi 70 procent železa v těle se nachází ve vašich červených krvinkách. Když vaše červené krvinky odumírají, uvolňují železo, které se stává hemosiderinem. Hemosiderin je jedním z proteinů (spolu s feritinem), které ukládají železo ve tkáni vašeho těla. Nadměrná akumulace hemosiderinu v tkáních způsobuje hemosiderózu.
Tento stav se liší od hemochromatózy, což je zděděný stav, který způsobuje, že vstřebáváte příliš mnoho železa z potravy.
Pokračujte v čtení a dozvíte se více o příznacích hemosiderózy a o tom, jak ovlivňuje vaše plíce a ledviny.
Jaké jsou příznaky?
Hemosideróza často nezpůsobuje příznaky. Pokud se však v průběhu času nahromadí hemosiderin ve vašich orgánech, můžete si všimnout:
- kašel (v závažných případech krví)
- potíže s dýcháním
- únava
- dušnost, zvláště při cvičení
- bolest v celém těle
- nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
- sípání
- pomalý růst u dětí
Co to způsobuje?
Hemosideróza má dvě hlavní příčiny:
- krvácení do orgánu nebo oblasti tkáně
- červené krvinky se rozpadají ve vaší krvi
Mnoho stavů může způsobit, že se některý z těchto stavů stane v různých částech těla.
Hemosideróza v plicích
Když hemosideróza postihuje vaše plíce, nazývá se to plicní hemosideróza. Stává se to, když vám v plicích krvácí. Vaše tělo obvykle odstraní většinu této krve, ale může po sobě zanechat usazeniny železa.
Někdy není jasná příčina krvácení. V tomto případě se tomu říká idiopatická plicní hemsideróza. V ostatních případech to může být způsobeno základním stavem, včetně:
- Plicní Hypertenze
- autoimunitní stavy, jako je Goodpastureův syndrom
- chronické plicní infekce
Hemosideróza v ledvinách
Vaše ledviny jsou zodpovědné za filtrování krve. Opakované transfuze krve mohou někdy přemoci ledviny a vést k usazování železa. V ostatních případech se vaše červené krvinky mohou rozkládat a uvolňovat železo, což vede k hromadění železa v ledvinách. Tento typ hemosiderózy se nazývá renální hemosideróza.
Několik dalších věcí může přemoci ledviny železem, včetně
- dialýza
- hemolytická anémie
- paroxysmální noční hemoglobinurie
- autoimunitní stavy, jako je Goodpastureův syndrom, který může způsobit plicní i ledvinovou hemosiderózu
Jak je to diagnostikováno?
Může být obtížné diagnostikovat hemosiderózu, protože obvykle nezpůsobuje mnoho příznaků. Pokud má váš lékař podezření, že byste to měli mít, pravděpodobně zahájí kompletní test krevního obrazu (CBC), aby získal lepší představu o tom, co je ve vaší krvi. Váš krevní test může ukázat, že máte málo železa. Je to proto, že přebytečné železo se ukládá ve vašich orgánech, a ne cirkuluje ve vaší krvi. V závislosti na vašich příznacích vám mohou také zkontrolovat přítomnost protilátek ve vaší krvi, což by mohlo naznačovat autoimunitní stav.
Na základě výsledků krevních testů může lékař také zkontrolovat vaše plíce a ledviny pomocí CT nebo MRI hrudníku nebo břicha. Možná budete muset provést test funkce plic, abyste zkontrolovali jakékoli základní stavy, které by mohly způsobit krvácení do plic. Pokud váš lékař stále nemůže stanovit diagnózu, možná budete potřebovat biopsii plic.
Nakonec vám lékař může nechat udělat test moči, aby zjistil, zda vaše ledviny fungují.
Jak se léčí?
Léčba hemosiderózy závisí na základní příčině a některé případy léčbu nevyžadují.
V závislosti na příčině zahrnují možnosti léčby:
- kortikosteroidy pro krvácení do plic a autoimunitní stavy
- imunosupresivní léky na autoimunitní onemocnění
- kyslíková terapie pro plicní podmínky
- antikoagulancia a blokátory kalciových kanálů pro plicní hypertenzi
- transplantace plic
Existují nějaké komplikace?
Pokud se nebude léčit, může hemosideróza nakonec způsobit poškození postižené tkáně nebo orgánů. Plicní hemosideróza může vést k plicní fibróze. To může způsobit zjizvení a ztuhlost plic, což jim ztěžuje správnou funkci.
Když hemosideróza postihuje vaše ledviny, může to nakonec vést k selhání ledvin.
Oběma těmto komplikacím se obvykle lze včasnou léčbou vyhnout, proto je důležité informovat svého lékaře o jakýchkoli neobvyklých příznacích, které zaznamenáte, zvláště pokud trpíte základním onemocněním, které může způsobit hemosiderózu.
Jaký je výhled?
Hemosideróza je komplexní stav, který nemusí mít vždy jasnou příčinu. Obvykle se objevuje při testování nesouvisejícího stavu, protože obvykle nezpůsobuje žádné příznaky. V některých případech však může způsobit řadu příznaků, včetně únavy a sípání. Pokud si všimnete některého z těchto příznaků, je nejlepší se poradit se svým lékařem, abyste předešli komplikacím