Vše, co potřebujete vědět o plicní arteriální hypertenzi

Co je primární arteriální hypertenze?

Plicní arteriální hypertenze (PAH), dříve známá jako primární plicní hypertenze, je vzácným typem vysokého krevního tlaku.

PAH ovlivňuje plicní tepny a kapiláry. Tyto krevní cévy přenášejí krev z pravé dolní komory vašeho srdce (pravé komory) do plic.

Jak se zvyšuje tlak v plicních cévách, musí srdce pracovat tvrději, aby pumpovalo krev do plic. Postupem času to oslabuje srdeční sval. Nakonec to může vést k srdečnímu selhání a smrti.

Léčba PAH dosud neexistuje, ale možnosti léčby jsou k dispozici. Léčba může pomoci zmírnit vaše příznaky, snížit riziko komplikací a prodloužit život.

Příznaky plicní arteriální hypertenze

V raných fázích PAH možná nebudete mít žádné znatelné příznaky. Jak se stav zhoršuje, příznaky budou patrnější. Mezi běžné příznaky patří:

• potíže s dýcháním
• únava
• závrať
• mdloby
• tlak na hrudi
• bolest na hrudi
• rychlý puls
• bušení srdce
• namodralý odstín na rty nebo kůži
• otoky kotníků nebo nohou
• otok s tekutinou v břiše, zejména v pozdějších stadiích PAH

Může se vám zdát, že je těžké dýchat během cvičení nebo jiných druhů fyzické aktivity. Nakonec může být dýchání obtížné i během období odpočinku.

Zjistěte, jak rozpoznat příznaky PAH.

Příčiny plicní arteriální hypertenze

PAH se vyvíjí, když se zúží nebo zničí plicní tepny a kapiláry, které přenášejí krev ze srdce do plic.

Mohou jej spustit různé podmínky, ale přesná příčina není známa.

Přibližně 20 procent případů PAH je zděděno. Zahrnuje genetické mutace, které se mohou vyskytnout v BMPR2 gen nebo jiné geny.

Mutace pak mohou být předávány rodinami, což umožňuje osobě s jednou z těchto mutací mít potenciál k pozdějšímu rozvoji PAH.

Mezi další potenciální stavy, které mohou souviset s rozvojem PAH, patří:

• chronické onemocnění jater
• vrozené srdeční onemocnění
• určité poruchy pojivové tkáně
• určité infekce, jako je HIV nebo schistosomiáza
• srpkovitá anémie
• užívání určitých toxinů nebo látek, včetně metamfetaminu a zakázaných nebo ukončených látek potlačujících chuť k jídlu

V některých případech se PAH vyvíjí bez známé příčiny. Toto je známé jako idiopatická PAH. Zjistěte, jak je diagnostikována a léčena idiopatická PAH.

Diagnóza plicní arteriální hypertenze

Pokud má váš lékař podezření, že byste mohli mít PAH, pravděpodobně objedná jeden nebo více testů k posouzení plicních tepen a srdce.

Testy pro diagnostiku PAH mohou zahrnovat:

• elektrokardiogram ke kontrole známek napětí nebo abnormálních rytmů ve vašem srdci
• echokardiogram k prozkoumání struktury a funkce vašeho srdce a měření tlaku v plicní tepně
• rentgen hrudníku, abyste zjistili, zda máte zvětšené plicní tepny nebo dolní pravou komoru srdce
• CT prohledejte krevní sraženiny, zúžení nebo poškození plicních tepen
• pravá srdeční katetrizace k měření krevního tlaku ve vašich plicních tepnách a pravé srdeční komoře
• test plicních funkcí k posouzení kapacity a proudění vzduchu do a z vašich plic
• krevní testy ke kontrole látek spojených s PAH nebo jinými zdravotními podmínkami

Váš lékař může pomocí těchto testů zkontrolovat příznaky PAH a další možné příčiny vašich příznaků. Před diagnostikováním PAH se pokusí vyloučit další potenciální příčiny. Získejte více informací o tomto procesu.

Léčba plicní arteriální hypertenze

V současné době neexistuje žádný známý lék na PAH, ale léčba může zmírnit příznaky, snížit riziko komplikací a prodloužit život.

Léky

Aby vám pomohl zvládnout PAH, může vám lékař předepsat jeden nebo více z následujících léků:

• terapie prostacyklinem k rozšíření (rozšíření) cév
• rozpustné stimulátory guanylátcyklázy k rozšíření cév
• antikoagulancia, aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin
• skupina léků známých jako antagonisté receptoru endotelinu, jako je ambrisentan (tyto léky blokují aktivitu endotelinu, látky, která může zúžit krevní cévy)

Pokud váš PAH souvisí s jiným zdravotním stavem, může vám lékař předepsat jiné léky, které vám tento stav pomohou léčit. Mohou také upravit jakékoli léky, které v současné době užíváte.

Zjistěte více o lécích, které vám lékař může předepsat.

Chirurgická operace

V závislosti na tom, jak závažná je vaše PAH, může lékař doporučit chirurgickou léčbu.

Možnosti zahrnují síňovou septostomii nebo transplantaci plic nebo srdce. Předsíňová septostomie může snížit tlak na pravou stranu vašeho srdce. Poškozený orgán (orgány) může nahradit transplantace plic nebo srdce.

Při síňové septostomii provede lékař katétr jednou z vašich centrálních žil do pravé horní komory vašeho srdce. Vytvoří otvor v přepážce horní komory. Jedná se o proužek tkáně mezi pravou a levou stranou srdce.

Poté lékař nafoukne malý balónek na špičce katétru, aby se otvor rozšířil, což způsobí, že krev bude moci proudit mezi horními komorami vašeho srdce. Tím se uvolní tlak na pravou stranu srdce.

Pokud máte závažný případ PAH, který souvisí se závažným plicním onemocněním, může lékař doporučit transplantaci plic. Váš chirurg vám odebere jednu nebo obě vaše plíce a nahradí je plícemi od dárce orgánů.

Pokud trpíte také závažným srdečním onemocněním nebo srdečním selháním, může lékař doporučit kromě transplantace plic i transplantaci srdce.

Změny životního stylu

Úprava vaší stravy, rutiny cvičení nebo jiných denních návyků může pomoci snížit riziko komplikací PAH. Tyto zahrnují:

• jíst zdravou stravu
• pravidelně cvičit
• udržování mírné hmotnosti
• přestat kouřit

Dodržování lékařem doporučeného léčebného plánu vám může pomoci zmírnit příznaky, snížit riziko komplikací a prodloužit život. Další informace o možnostech léčby PAH.

Očekávaná délka života s plicní arteriální hypertenzí

PAH je progresivní stav. To znamená, že se časem zhoršuje. Někteří lidé mohou vidět příznaky zhoršovat rychleji než ostatní.

Studie z roku 2015 zkoumala pětiletou míru přežití u lidí s různými stadii PAH. Vědci zjistili, že s postupujícím stavem se pětiletá míra přežití snižuje.

Zde jsou pětiletá míra přežití, kterou vědci nalezli pro každou fázi nebo třídu PAH:

• Třída 1: 72 až 88 procent
• Třída 2: 72 až 76 procent
• Třída 3: 57 až 60 procent
• Třída 4: 27 až 44 procent

I když v současné době neexistuje léčba, nedávný pokrok v léčbě pomohl zlepšit vyhlídky pro lidi s PAH. Zjistěte více o míře přežití u lidí s PAH.

Fáze plicní arteriální hypertenze

PAH je rozdělena do čtyř fází podle závažnosti příznaků.

Tyto fáze jsou založeny na kritériích stanovených Světovou zdravotnickou organizací (WHO):

• Třída 1. Podmínka neomezuje vaši fyzickou aktivitu. Během období běžné fyzické aktivity nebo odpočinku se neobjeví žádné znatelné příznaky.
• Třída 2. Tento stav mírně omezuje vaši fyzickou aktivitu. Znatelné příznaky se vyskytují během období běžné fyzické aktivity, ale ne během období odpočinku.
• Třída 3. Tento stav výrazně omezuje vaši fyzickou aktivitu. Příznaky pociťujete během období mírné fyzické námahy a běžné fyzické aktivity, ale ne během období odpočinku.
• Třída 4. Bez příznaků nejste schopni provádět žádný druh fyzické aktivity. Objevují se znatelné příznaky, dokonce i během období odpočinku. V této fázi se obvykle objevují příznaky pravostranného srdečního selhání.

Pokud máte PAH, fáze vašeho stavu ovlivní léčebný přístup doporučený lékařem. Získejte informace, které potřebujete, abyste pochopili, jak tato podmínka postupuje.

Jiné typy plicní hypertenze

PAH je jedním z pěti typů plicní hypertenze (PH). Je také známý jako skupina 1 PAH.

Níže jsou uvedeny další typy PH:

• Skupina 2 PH je spojena s určitými stavy, které zahrnují levou stranu vašeho srdce.
• Skupina 3 PH je spojena s určitými dýchacími podmínkami v plicích.
• Skupina 4 PH se může vyvinout z chronických krevních sraženin v cévách do plic.
• Skupina 5 PH může být výsledkem řady dalších zdravotních stavů.

Některé typy PH jsou léčitelnější než jiné.

Udělejte si chvilku a dozvíte se více o různých typech PH.

Výhled pro lidi s plicní arteriální hypertenzí

V posledních letech možnosti léčby zlepšily vyhlídky pro lidi s PAH.

Včasná diagnostika a léčba může pomoci lépe zmírnit vaše příznaky, snížit riziko komplikací a prodloužit život s PAH.

Přečtěte si více o účincích, které může mít léčba na vaše vyhlídky na tuto nemoc.

Plicní hypertenze u novorozenců

Ve vzácných případech postihuje PAH novorozence. Toto je známé jako přetrvávající plicní hypertenze novorozence (PPHN). Stává se to, když se krevní cévy vedoucí do plic dítěte po narození správně nerozšíří.

Mezi rizikové faktory pro PPHN patří:

• infekce plodu
• silné utrpení během porodu
• plicní problémy, jako jsou nedostatečně vyvinuté plíce nebo syndrom dechové tísně

Pokud vaše dítě dostane diagnózu PPHN, jeho lékař se pokusí rozšířit cévy v plicích doplňkovým kyslíkem. Lékař možná bude muset použít mechanický ventilátor na podporu dýchání vašeho dítěte.

Správná a včasná léčba může pomoci snížit šanci vašeho dítěte na vývojové zpoždění a funkční postižení, což pomůže zlepšit šanci na přežití.

Pokyny pro plicní arteriální hypertenzi

Odborníci doporučují různá opatření pro léčbu PAH. Zahrnují následující:

• Lidé, kterým hrozí riziko vzniku PAH, a lidé s PAH třídy 1 by měli být sledováni, zda se u nich neobjeví příznaky vyžadující léčbu.
• Pokud je to možné, lidé s PAH by měli být před zahájením léčby vyšetřeni v lékařském středisku, které má odborné znalosti v diagnostice PAH.
• Lidé s PAH by měli být léčeni na jakékoli zdravotní stavy, které mohou přispět k onemocnění.
• Lidé s PAH by měli být očkováni proti chřipce a pneumokokové pneumonii.
• Lidé s PAH by se měli vyvarovat otěhotnění. Pokud otěhotní, měla by jim být poskytnuta péče od multidisciplinárního zdravotnického týmu, který zahrnuje odborníky se zkušenostmi s plicní hypertenzí.
• Lidé s PAH by se měli vyvarovat zbytečných operací. Pokud musí podstoupit operaci, měla by jim být poskytnuta péče od multidisciplinárního zdravotnického týmu, který zahrnuje odborníky se zkušenostmi s plicní hypertenzí.
• Lidé s PAH by se měli vyvarovat vystavení vysokým nadmořským výškám, včetně cestování letadlem. Pokud musí být vystaveni vysokým nadmořským výškám, měli by podle potřeby používat doplňkový kyslík.
• Lidé se všemi typy plicní hypertenze by se měli účastnit cvičeného programu pod dohledem.

Tyto pokyny poskytují obecný přehled toho, jak pečovat o lidi s PAH. Vaše individuální léčba bude záviset na vaší anamnéze a příznacích, které prožíváte.