Retroperitoneální fibróza

Co je retroperitoneální fibróza?

Retroperitoneální fibróza je vzácný stav, který se také nazývá Ormondova choroba. Dochází k němu, když se v prostoru za žaludkem a střevem nazývá retroperitoneální oblast, vyvíjí nadbytečná vláknitá tkáň.

Fibróza je růst přebytečné pojivové tkáně, která způsobuje tvorbu hmoty. To často způsobuje stlačení a zablokování močovodů, což jsou trubice, které přenášejí moč z ledvin do močového měchýře.

Tkáňové hmoty mohou blokovat jeden nebo oba vaše močovody. Když se v močovodech hromadí moč, mohou se v krvi hromadit škodlivé materiály a může dojít k poškození ledvin. Nemoc může způsobit selhání ledvin, pokud není léčena.

Tento stav obvykle začíná zánětem a fibrózou břišní aorty. Břišní aorta je velká tepna, která přivádí krev z vašeho srdce do oblastí pod ledvinami.

Jak nemoc postupuje, ovlivňuje tepny, které přenášejí krev do nohou a ledvin. Může se objevit bolest, otoky nohou a snížení funkce ledvin.

Příznaky retroperitoneální fibrózy

Tato porucha má za následek snížený průtok krve z aorty do dolní části těla. Zpočátku vaše tělo reaguje na snížený průtok krve. Mezi příznaky, které se vyskytnou v raných fázích tohoto stavu, patří:

• tupá bolest břicha nebo zad, kterou lze jen těžko určit
• bolest na jedné straně mezi horní částí břicha a zády
• bolest nohy
• změna barvy jedné nebo obou nohou
• otok jedné nohy
• intenzivní bolest břicha s krvácením nebo krvácením

S postupujícím onemocněním mohou nastat další příznaky, ale určité příznaky se mohou objevit v jakékoli fázi. Obsahují:

• silné bolesti břicha nebo zad
• ztráta chuti k jídlu
• ztráta váhy
• horečka
• nevolnost nebo zvracení
• neschopnost močit
• snížená tvorba moči
• zhoršený pohyb končetin
• neschopnost jasně myslet
• nízká hladina červených krvinek, která se nazývá anémie
• selhání ledvin

Měli byste navštívit svého lékaře, pokud máte snížený výdej moči s bolestmi břicha nebo dolní části zad. Mohou to být příznaky poškození ledvin.

Příčiny a rizikové faktory retroperitoneální fibrózy

Podle Národní organizace pro vzácná onemocnění není přesná příčina tohoto stavu známa asi ve dvou třetinách případů.

Věk a pohlaví jsou největšími rizikovými faktory pro onemocnění. Podle Národního centra pro biotechnologické informace se vyskytuje nejčastěji ve věku od 40 do 60 let. Může se však vyvinout v jakémkoli věku. Tento stav se vyskytuje dvakrát častěji u mužů než u žen.

Specifické stavy spojené s retroperitoneální fibrózou mohou zahrnovat:

• kouření
• vystavení azbestu
• tuberkulóza
• aktinomykóza, což je bakteriální infekce
• histoplazmóza, což je plísňová infekce
• nedávné trauma břicha nebo pánve
• břišní nebo pánevní nádory

Porucha může být také spojena s:

• nedávný chirurgický zákrok na břiše nebo pánvi
• použití léčby rakoviny zahrnující vnější záření paprskem
• některé léky k léčbě migrény a vysokého krevního tlaku

Možné komplikace

Komplikace spojené s tímto onemocněním se liší. Velikost a umístění nadměrného růstu tkáně může způsobit poškození různých oblastí obsluhovaných břišní aortou.

Pokud se tento stav neléčí, způsobí vážné problémy otok a zablokování močovodů. To může mít za následek chronické selhání ledvin a dlouhodobé zablokování močovodů, což může způsobit zálohu moči a otoky ledvin.

Neléčená retroperitoneální fibróza může také vést k přerušení přívodu krve do nohou, což může vést k dalším nebezpečným komplikacím.

Diagnostika retroperitoneální fibrózy

Přesná diagnóza vyžaduje použití CT nebo MRI vašeho břicha.

Mezi další testy používané k potvrzení diagnózy patří:

• krevní testy k měření funkce ledvin, anémie a zánětu
• rentgenový snímek ledvin a močovodů, kterému se říká intravenózní pyelogram
• ultrazvuk ledvin
• biopsie ke kontrole rakovinných buněk

Léčba retroperitoneální fibrózy

Léčba se liší v závislosti na závažnosti a lokalizaci fibrózy. Pokud jste diagnostikováni v raných fázích onemocnění, mohou vám být předepsány protizánětlivé léky, kortikosteroidy nebo imunosupresiva.

Pokud jste diagnostikováni poté, co fibróza zablokovala jeden nebo oba vaše močovody, bude lékař muset odstranit překážku.

To se provádí odtokem moči stentem nebo drenážní trubicí zavedenou zády a do ledvin. Z močového měchýře může také projít stent močovodem do ledviny.

V některých případech může být nutný chirurgický zákrok. Může být použit k:

• osvobodit postižený močovod od fibrózy
• zabalte postižený močovod do tukové tkáně ze střev, aby byl chráněn před opětovným růstem fibrózy
• přemístěte postižený močovod od zánětu, aby se zabránilo opětovnému zablokování

Cílem léčby je odstranit ucpání, opravit postižený močovod a zabránit jeho opakování. U mnoha lidí vyžaduje léčba jak léčbu, tak interní intervenci.

Dlouhodobý výhled na retroperitoneální fibrózu

Pokud je stav diagnostikován a léčen v rané fázi, může být dlouhodobý výhled pro pacienty velmi dobrý. Když je poškození ledvin minimální a operace je úspěšná, existuje 90% šance na dlouhodobý úspěch.

V případech, kdy jsou vážně postiženy ledviny, však může být poškození trvalé, což vede k potřebě transplantace ledvin.

Jak zabránit retroperitoneální fibróze

Většinu případů nelze spojit s žádnou konkrétní příčinou, takže prevence nemusí být možná.

Tento stav je však spojen s užíváním některých léků k léčbě vysokého krevního tlaku a léků k léčbě migrén nazývaných ergotaminy. Zeptejte se svého lékaře na možné vedlejší účinky těchto typů léků a na to, zda jsou k dispozici alternativy.