Přehled
Pemphigoid gestationis (PG) je vzácná svědivá kožní vyrážka, ke které obvykle dochází ve druhém nebo třetím trimestru těhotenství. Často začíná výskytem velmi svědivých červených hrbolů nebo puchýřů na břiše a kufru, i když se může projevit na jiných částech těla.
PG je způsobeno tím, že váš imunitní systém omylem napadl vaši vlastní kůži. Obvykle zmizí sám do několika dnů nebo týdnů po porodu. Ve vzácných případech může trvat déle.
Odhaduje se, že PG se vyskytuje u 1 z každých 40 000 až 50 000 těhotenství.
Pemphigoid gestationis se dříve označoval jako herpes gestationis, nyní se však rozumí, že nemá žádnou souvislost s herpetickým virem. Existují také jiné typy kožních erupcí pemfigu nebo pemfigoidů, které nesouvisejí s těhotenstvím.
Pemphigus označuje puchýř nebo pustulu a gestationis znamená v latině „těhotenství“.
Fotografie pemphigoid gestationis
Pemphigoid gestationis příznaky
U PG se kolem pupku objevují červené hrbolky, které se během několika dní nebo týdnů šíří do dalších částí těla. Vaše tvář, pokožka hlavy, dlaně a chodidla nejsou obvykle ovlivněny.
Po dvou až čtyřech týdnech se hrbolky změní na velké červené puchýře naplněné tekutinou. Tyto boule lze také nazvat bulla. Mohou být velmi nepříjemné.
Místo puchýřů nebo bully se u některých lidí vyvinou vyvýšené červené skvrny zvané plaky.
Puchýře PG se mohou ke konci těhotenství samy zmenšit nebo zmizet, ale 75 až 80 procent žen s PG pociťuje vzplanutí v době porodu.
PG se může opakovat během menstruace nebo v následujících těhotenstvích. Užívání perorálních kontraceptiv může také způsobit další útok.
Ve vzácných případech - přibližně 1 ze 100 000 narozených dětí - se PG může objevit u novorozenců.
Pemphigoid gestationis způsobuje
Pemphigoid gestationis je nyní chápán jako autoimunitní onemocnění. To znamená, že váš imunitní systém začne útočit na části vašeho vlastního těla. V PG jsou buňky, které jsou napadeny, placentou.
Placentární tkáň obsahuje buňky obou rodičů. Buňky pocházející od otce mohou obsahovat molekuly, které imunitní systém matky rozpozná jako cizí. To způsobí, že se imunitní systém matky proti nim mobilizuje.
Otcovské buňky jsou přítomny v každém těhotenství, ale autoimunitní onemocnění, jako je PG, se vyskytují pouze v některých případech. Není zcela pochopeno, proč mateřský imunitní systém v některých případech reaguje tímto způsobem, v jiných ne.
U žen s PG však byly nalezeny určité molekuly známé jako MHC II, které normálně nejsou přítomny v placentě. Když imunitní systém těhotných žen tyto molekuly rozpozná, zahájí útok.
Molekuly třídy MHC II jsou zodpovědné za slepení vašich vrstev kůže. Jakmile na ně váš imunitní systém začne útočit, může to mít za následek puchýře a plak, které jsou hlavním příznakem PG.
Jedním z opatření této autoimunitní reakce je přítomnost proteinu, nyní známého jako kolagen XVII (dříve nazývaného BP180).
Pemphigoid gestationis vs. PUPPP
Další kožní vyrážka známá jako PUPPP (svěděné urtikariální papuly a plaky těhotenství) může připomínat pemfigoid gestationis. Jak název napovídá, PUPPP je svědivý (svěděný) a podobný úlu (kopřivka).
PUPPP se vyskytuje nejčastěji ve třetím trimestru, což je také běžná doba pro PG. A stejně jako PG se nejčastěji objevuje nejprve na břiše jako svědivé červené hrbolky nebo plaky.
Ale PUPPP obvykle neprochází do velkých puchýřů naplněných tekutinou, jako je PG. A na rozdíl od PG se často šíří do nohou a někdy do podpaží.
PUPPP je ošetřen krémy a masti proti svědění a někdy antihistaminovými tabletami. Vyrážka obvykle zmizí sama do šesti týdnů po porodu.
PUPPP se vyskytuje přibližně u 1 ze 150 těhotenství, což je mnohem častější než PG. PUPPP je také častější v prvním těhotenství a u žen, které nosí dvojčata, trojčata nebo násobky vyššího řádu.
Diagnóza pemfigoidní gestace
Pokud má váš lékař podezření na PG, může vás odkázat na dermatologa k provedení biopsie kůže. To zahrnuje aplikaci lokálního anestetika nebo zmrazovacího spreje na malou oblast kůže a odříznutí malého vzorku, který má být odeslán do laboratoře.
Pokud laboratoř najde pod mikroskopem známky pemfigoidu, provede další test známý jako imunofluorescenční analýza, která potvrdí PG.
Lékař vám také odebere vzorky krve ke stanovení hladin pemfigoidního antigenu kolagenu XVII / BP180 v krvi. To jim může pomoci posoudit aktivitu onemocnění.
Pemphigoid gestationis léčba
Pokud jsou vaše příznaky mírné, může lékař předepsat krémy proti svědění známé jako topické kortikosteroidy. Uklidňují pokožku snížením úrovně aktivity imunitního systému v místě puchýřů.
Užitečné mohou být i léky na alergie dostupné na prodej (antihistaminika). Patří mezi ně výrobky, které nejsou ospalé:
- cetirizin (Zyrtec)
- fexofenadin (Allegra)
- loratadin (Claritin)
Difenhydramin (Benadryl) vyvolává ospalost a nejlépe se užívá v noci. Poté kromě svých vlastností slouží také jako prostředek ke zmírnění svědění.
Všechny tyto možnosti jsou k dispozici na přepážce. Generické verze mají stejnou aktivitu jako názvy značek a jsou často výrazně levnější.
Před užíváním jakýchkoli léků během těhotenství vždy promluvte se svým lékařem.
Domácí prostředky
Váš lékař může také navrhnout domácí léky k boji proti svědění a nepohodlí mírného případu PG. Mohou zahrnovat:
- udržování pokožky v chladu ledem nebo studenými obklady
- pobyt v chladném nebo klimatizovaném prostředí
- koupání v přípravcích Epsomské soli nebo ovesných vloček
- na sobě chladné bavlněné oblečení
Závažnější případy
Pokud jsou svědění a podráždění závažnější, lékař pravděpodobně předepíše perorální kortikosteroidy. Protože tyto léky působí snížením aktivity imunitního systému, musí se vždy použít minimální účinná dávka.
Váš lékař vezme v úvahu účinky na vás i na vaše dítě a sníží dávkování a délku léčby na minimum.
Imunosupresivní léky, jako je azathioprin nebo cyklosporin, mohou být také použity ke snížení svědění a nepohodlí. Je třeba pečlivě sledovat nežádoucí účinky. To může zahrnovat:
- kontrola krevního tlaku jednou nebo dvakrát týdně během prvního měsíce užívání
- sledování funkce ledvin pomocí testů krve a moči
- sledování funkce jater, kyseliny močové a hladin lipidů nalačno
Pemfigoidní gestace jsou komplikace
Studie z roku 2009 zjistila, že ohniska puchýřů PG v prvním nebo druhém trimestru mohou vést k nepříznivým výsledkům těhotenství.
Studie zkoumala případové záznamy 61 těhotných žen s PG ze Spojeného království a Tchaj-wanu. Nepříznivé výsledky zjištěné u žen s časným nástupem (první nebo druhý trimestr) PG zahrnovaly:
- předčasný porod
- nízká porodní váha
- malé pro gestační věk
Je častější, že se PG objeví později v těhotenství. Pokud k tomu dojde v prvním nebo druhém trimestru, autoři studie doporučují zacházet s ním jako s vysoce rizikovým těhotenstvím s pečlivějším sledováním a dohledem.
Pozitivní je, že studie také zjistila, že léčba systémovými (perorálními) kortikosteroidy podstatně neovlivňuje výsledky těhotenství.
Výhled
Pemphigoid gestationis je vzácné kožní ohnisko, ke kterému obvykle dochází pozdě v těhotenství. Je to svědivé a nepohodlné, ale ne život ohrožující pro vás nebo vaše dítě.
Pokud k němu dojde na počátku těhotenství, dochází k mírnému zvýšení šancí na předčasný porod nebo dítě s nízkou porodní hmotností. Doporučuje se důkladnější sledování lékařem OB-GYN a koordinace léčby s dermatologem.
Možná budete chtít být v kontaktu s mezinárodní nadací Pemphigus and Pemphigoid Foundation, která má diskusní skupiny a peer kouče pro lidi s PG.
