Plicní fibróza

Plicní fibróza je stav, který způsobuje zjizvení a ztuhlost plic. To ztěžuje dýchání. Může zabránit tomu, aby vaše tělo dostávalo dostatek kyslíku, a nakonec může vést k selhání dýchání, srdečnímu selhání nebo jiným komplikacím.

Vědci se v současné době domnívají, že kombinace expozice plicně dráždivým látkám, jako jsou určité chemikálie, kouření a infekce, spolu s genetikou a aktivitou imunitního systému, hrají klíčovou roli při plicní fibróze.

Kdysi se myslelo, že tento stav byl způsoben zánětem. Nyní se vědci domnívají, že v plicích dochází k abnormálnímu procesu hojení, který vede k zjizvení. Tvorba významného zjizvení plic se nakonec stává plicní fibrózou.

Jaké jsou příznaky plicní fibrózy?

Můžete mít po nějakou dobu plicní fibrózu bez jakýchkoli příznaků. Dýchavičnost je obvykle prvním příznakem, který se vyvine.

Mezi další příznaky patří:

• suchý, hackerský kašel, který je chronický (dlouhodobý)
• slabost
• únava
• zakřivení nehtů, které se říká kyj
• ztráta váhy
• nepohodlí na hrudi

Vzhledem k tomu, že tento stav obecně postihuje starší dospělé, jsou časné příznaky často chybně přičítány věku nebo nedostatku pohybu.

Vaše příznaky se na první pohled mohou zdát nepatrné a časem postupovat. Příznaky se mohou u jednotlivých osob lišit. Někteří lidé s plicní fibrózou velmi rychle onemocní.

Co způsobuje plicní fibrózu?

Příčiny plicní fibrózy lze rozdělit do několika kategorií:

• autoimunitní onemocnění
• infekce
• expozice životního prostředí
• léky
• idiopatická (neznámá)
• genetika

Autoimunitní onemocnění

Autoimunitní onemocnění způsobují, že imunitní systém vašeho těla sám zaútočí. Autoimunitní stavy, které mohou vést k plicní fibróze, zahrnují:

• revmatoidní artritida
• lupus erythematodes, který je obecně známý jako lupus
• sklerodermie
• polymyositida
• dermatomyozitida
• vaskulitida

Infekce

Následující typy infekcí mohou způsobit plicní fibrózu:

• bakteriální infekce
• virové infekce způsobené hepatitidou C, adenovirem, herpes virem a jinými viry

Expozice prostředí

K plicní fibróze může také přispět expozice prostředí nebo na pracovišti. Například cigaretový kouř obsahuje mnoho chemikálií, které mohou poškodit vaše plíce a vést k tomuto stavu.

Mezi další věci, které mohou poškodit vaše plíce, patří:

• azbestová vlákna
• obilný prach
• křemičitý prach
• určité plyny
• záření

Léky

Některé léky mohou také zvýšit riziko vzniku plicní fibrózy. Pokud pravidelně užíváte některý z těchto léků, může být nutné pečlivé sledování lékařem.

• chemoterapeutické léky, jako je cyklofosfamid
• antibiotika, jako je nitrofurantoin (Makrobid) a sulfasalazin (Azulfidin)
• léky na srdce, jako je amiodaron (Nexterone)
• biologické léky, jako je adalimumab (Humira) nebo etanercept (Enbrel)

Idiopatické

V mnoha případech je přesná příčina plicní fibrózy neznámá. V takovém případě se tento stav nazývá idiopatická plicní fibróza (IPF).

Podle Americké asociace plic má většina lidí s plicní fibrózou IPF.

Genetika

Podle Nadace pro plicní fibrózu má asi 3 až 20 procent lidí s IPF dalšího člena rodiny s plicní fibrózou. V těchto případech je známá jako familiární plicní fibróza nebo familiární intersticiální pneumonie.

Vědci spojili některé geny se stavem a probíhá výzkum, jakou roli hraje genetika.

Komu hrozí plicní fibróza?

Je pravděpodobnější, že vám bude diagnostikována plicní fibróza, pokud:

• jsou muži
• jsou ve věku od 40 do 70 let
• jste v minulosti kouřili
• mít rodinnou anamnézu stavu
• mají autoimunitní poruchu spojenou se stavem
• užíváte určité léky spojené s onemocněním
• podstoupili léčbu rakoviny, zejména záření hrudníku
• práce v zaměstnání spojeném se zvýšeným rizikem, jako je těžba, zemědělství nebo stavebnictví

Jak je diagnostikována plicní fibróza?

Plicní fibróza je jedním z více než 200 typů plicních onemocnění, která existují. Protože existuje tolik různých typů plicních onemocnění, může mít váš lékař potíže s určením, že plicní fibróza je příčinou vašich příznaků.

V průzkumu Nadace pro plicní fibrózu uvedlo 55 procent respondentů v určitém okamžiku nesprávnou diagnózu. Nejběžnějšími nesprávnými diagnózami byly astma, zápal plic a zánět průdušek.

Při použití nejaktuálnějších pokynů se odhaduje, že 2 ze 3 pacientů s plicní fibrózou lze nyní správně diagnostikovat bez biopsie.

Kombinací vašich klinických informací a výsledků konkrétního druhu CT skenu hrudníku vám lékař s větší pravděpodobností přesně diagnostikuje.

V případech, kdy je diagnóza nejasná, může být nezbytný vzorek tkáně nebo biopsie.

Existuje několik metod k provedení chirurgické biopsie plic, proto vám lékař doporučí, který postup je pro vás nejlepší.

Lékař může také použít řadu dalších nástrojů k diagnostice plicní fibrózy nebo k vyloučení jiných stavů. Mohou zahrnovat:

• pulzní oxymetrie, neinvazivní test hladin kyslíku v krvi
• krevní testy na zjištění autoimunitních onemocnění, infekcí a anémie
• test arteriálních krevních plynů k přesnějšímu posouzení hladin kyslíku v krvi
• vzorek sputa ke kontrole známek infekce
• test plicních funkcí k měření kapacity plic
• echokardiogram nebo zátěžový test srdce, abyste zjistili, zda problémy se srdcem nezpůsobují vaše příznaky

Jak se léčí plicní fibróza?

Váš lékař nemůže zvrátit zjizvení plic, ale může vám předepsat léčbu, která vám pomůže zlepšit dýchání a zpomalit progresi onemocnění.

Níže uvedená léčba představuje několik příkladů současných možností používaných k léčbě plicní fibrózy:

• doplňkový kyslík
• prednison potlačit váš imunitní systém a snížit zánět
• azathioprin (Imuran) nebo mykofenolát (CellCept) k potlačení imunitního systému
• pirfenidon (Esbriet) nebo nintedanib (Ofev), antifibrotické léky, které blokují proces jizvení v plicích

Lékař může také doporučit plicní rehabilitaci. Tato léčba zahrnuje program cvičení, vzdělávání a podpory, které vám pomohou naučit se snadněji dýchat.

Lékař vás může také vyzvat, abyste změnili svůj životní styl. Tyto změny mohou zahrnovat následující:

• Pokud kouříte, měli byste se vyhnout pasivnímu kouření a podniknout kroky k jeho ukončení. To může pomoci zpomalit progresi onemocnění a zmírnit vaše dýchání.
• Jezte vyváženou stravu.
• Postupujte podle cvičebního plánu vytvořeného pod vedením lékaře.
• Dopřejte si přiměřený odpočinek a vyhněte se nadměrnému stresu.

Transplantaci plic lze doporučit osobám mladším 65 let se závažným onemocněním.

Jaký je výhled pro lidi s plicní fibrózou?

Rychlost plicní fibrózy jizev plic lidí se liší. Zjizvení není reverzibilní, ale lékař vám může doporučit ošetření ke snížení rychlosti vývoje vašeho stavu.

Tento stav může způsobit řadu komplikací, včetně selhání dýchání. K tomu dochází, když vaše plíce již nepracují správně a nemohou dostat do vaší krve dostatek kyslíku.

Plicní fibróza také zvyšuje riziko rakoviny plic.

Tipy pro prevenci

Některým případům plicní fibrózy nelze zabránit. Jiné případy souvisejí s rizikovými faktory prostředí a chování, které lze kontrolovat. Postupujte podle těchto tipů, abyste snížili riziko onemocnění:

• Vyvarujte se kouření.
• Vyvarujte se pasivního kouření.
• Pokud pracujete v prostředí se škodlivými chemikáliemi, noste obličejovou masku nebo jiné dýchací zařízení.

Pokud máte potíže s dýcháním, domluvte si schůzku se svým lékařem. Včasná diagnostika a léčba může zlepšit dlouhodobý výhled pro lidi s mnoha plicními chorobami, včetně plicní fibrózy.