Neutropenie

Co je neutropenie?

Neutropenie je onemocnění krve charakterizované nízkou hladinou neutrofilů, což jsou bílé krvinky, které chrání vaše tělo před infekcemi.

Bez dostatku neutrofilů nemůže vaše tělo bojovat s bakteriemi. Neutropenie zvyšuje riziko mnoha typů infekcí.

Druhy neutropenie

Existují čtyři typy neutropenie:

Kongenitální

Vrozená neutropenie je přítomna při narození. Těžká vrozená neutropenie se také nazývá Kostmannův syndrom. Způsobuje velmi nízké hladiny neutrofilů a v některých případech úplný nedostatek neutrofilů. To ohrožuje kojence a malé děti vážnými infekcemi.

Cyklický

Cyklická neutropenie je přítomna při narození a způsobuje kolísání počtu neutrofilů v 21denním cyklu. Období neutropenie může trvat několik dní, po které následuje normální hladina po zbytek cyklu. Cyklus pak začíná znovu.

Autoimunitní

S autoimunitní neutropenií vaše tělo vytváří protilátky, které bojují s vašimi neutrofily. Tyto protilátky ničí neutrofily a způsobují neutropenii.

Autoimunitní neutropenie je nejčastější u kojenců a malých dětí, s průměrným věkem diagnózy mezi 7 a 9 měsíci.

Idiopatické

Idiopatická neutropenie se vyvíjí kdykoli v životě a může postihnout kohokoli. Příčina není známa.

Jaké jsou příznaky neutropenie?

Příznaky neutropenie se mohou pohybovat od mírné až těžké. Čím nižší je hladina neutrofilů, tím intenzivnější jsou příznaky.

Mezi typické příznaky patří:

• horečka
• zápal plic
• infekce dutin
• zánět středního ucha (infekce ucha)
• zánět dásní (zánět dásní)
• omfalitida (infekce pupku)
• kožní abscesy

Těžká vrozená neutropenie může mít vážné příznaky. Mezi příznaky často patří bakteriální infekce. Tyto infekce mohou růst na kůži a v zažívacím a dýchacím systému.

Příznaky cyklické neutropenie se opakují ve 3týdenních cyklech. Infekce se mohou zvýšit, když hladina neutrofilů poklesne.

Mezi příznaky autoimunitní a idiopatické neutropenie patří infekce. Obvykle nejsou tak závažné jako vrozené formy.

Co způsobuje neutropenii?

Neutropenie může být vyvolána:

• chemoterapie
• radiační terapie
• užívání určitých drog

Mezi další příčiny patří:

• Shwachman-Diamondův syndrom, což je zděděný stav postihující mnoho orgánů a často charakterizovaný selhání kostní dřeně a pankreatu
• glykogenové onemocnění typu 1b, což je vzácná dědičná porucha, která ovlivňuje hladinu cukru v krvi
• leukémie
• virová onemocnění
• těžká aplastická anémie
• Fanconiho anémie
• stavy, které ovlivňují kostní dřeň
• infekce, virové i bakteriální, včetně HIV, hepatitidy, tuberkulózy a lymské boreliózy
• nedostatek některých vitamínů a minerálů, včetně B12, kyseliny listové a mědi

Podle americké národní lékařské knihovny nemá většina lidí s těžkou vrozenou neutropenií žádnou rodinnou anamnézu.

Kdo je v ohrožení?

Riziko neutropenie se zvyšuje za určitých podmínek, jako jsou:

• rakovina
• leukémie
• oslabený imunitní systém

Riziko také zvyšuje chemoterapie a radiační terapie.

Idiopatická neutropenie postihuje lidi všech věkových skupin, ale lidé nad 70 let jsou vystaveni vyššímu riziku. Muži a ženy jsou vystaveni stejnému riziku.

Diagnostika neutropenie

Váš lékař může k diagnostice neutropenie použít tyto testy:

• Kompletní krevní obraz (CBC). Tento test měří počty neutrofilů.Intermitentní testy CBC mohou pomoci lékaři kontrolovat změny v počtu neutrofilů třikrát týdně po dobu 6 týdnů.
• Krevní test na protilátky. Tento test kontroluje autoimunitní neutropenii.
• Odsávat kostní dřeň. Tento postup testuje buňky kostní dřeně.
• Biopsie kostní dřeně. To zahrnuje testování části kostní části kostní dřeně.
• Cytogenetické a molekulární testování. Toto testování pomáhá vašemu poskytovateli zdravotní péče studovat struktury buněk.

Léčba neutropenie

Většinu případů neutropenie lze léčit faktory stimulujícími kolonie granulocytů (G-CSF). Jedná se o syntetickou kopii hormonu, který způsobuje růst neutrofilů v kostní dřeni. G-CSF může zvýšit počet neutrofilů.

G-CSF se obvykle podává jako denní subkutánní (podkožní) injekce. Léčba někdy zahrnuje transplantace kostní dřeně. To je obvykle, když je přítomna leukémie nebo G-CSF nefunguje.

Následující terapie mohou také léčit infekce, ke kterým dochází v důsledku poruchy:

• antibiotika
• protizánětlivé léky
• kortikosteroidy
• cytokiny
• glukokortikoidy
• imunoglobuliny
• imunosupresivní léky
• transfuze bílých krvinek
• vitamíny

Výhled

Neutropenie může trvat měsíce nebo roky. Říká se tomu akutní, když trvá méně než 3 měsíce. Když to trvá delší dobu, nazývá se to chronické.

Nižší hladiny neutrofilů mohou způsobit nebezpečné infekce. Tyto infekce mohou být život ohrožující, pokud nejsou léčeny.

Těžká vrozená neutropenie zvyšuje riziko dalších stavů. Podle americké národní lékařské knihovny asi 40 procent lidí s vrozenou neutropenií snížilo hustotu kostí. To je vystavuje vyššímu riziku osteoporózy.

Asi 20 procent má v dospívání leukémii nebo onemocnění krve a kostní dřeně.

Léčba neutropenie zdůrazňuje, že vám pomáhá žít normální život. Jeho řízení zahrnuje:

• roční monitorování kostní dřeně
• měsíční testy CBC
• emocionální podpora
• psychologická terapie

Můžete zabránit neutropenii?

Specifická prevence neutropenie není známa. Národní síť pro neutropenii však ke snížení komplikací doporučuje následující:

• Dodržujte správnou ústní hygienu. Získejte pravidelné zubní prohlídky a používejte antibakteriální ústní vodu.
• Udržujte očkování aktuální.
• Při horečce nad 38,5 ° C vyhledejte lékařskou péči.
• Důkladně si umyjte ruce.
• Péče o řezy a škrábance.
• Používejte antibiotika a antimykotika podle pokynů.
• Zjistěte, jak se obrátit na svého lékaře a nemocnici.
• Před cestou z ciziny se poraďte se svým lékařem.

Tato preventivní opatření v oblasti životního stylu vám mohou pomoci snížit potenciální komplikace neutropenie. Poraďte se s lékařem o všech příznacích, které se objeví, a vždy vězte, jak se obrátit na svého lékaře a nemocnici.