Feochromocytom

Vaše tělo má dvě nadledviny, jednu nad každou z vašich ledvin. Nadledviny produkují hormony, které dávají orgánům a tkáním ve vašem těle pokyny, jak by měly fungovat.

Tyto hormony regulují životně důležité tělesné funkce, jako jsou:

• krevní tlak
• stresová reakce
• krevní cukr
• imunitní odpověď
• metabolismus
• Tepová frekvence

Feochromocytom (PCC) je vzácný nádor, který se může tvořit v buňkách uprostřed nadledvin. Tumor může způsobit, že nadledviny tvoří příliš mnoho hormonů noradrenalinu (noradrenalin) a epinefrinu (adrenalin).

Společně tyto hormony řídí srdeční frekvenci, metabolismus, krevní tlak a stresovou reakci těla. Zvýšené hladiny těchto hormonů mohou uvést tělo do stavu reakce na stres, což způsobí zvýšení krevního tlaku.

Buňky, které tvoří tyto nádory, se nazývají chromafinové buňky. Když chromafinové buňky abnormálně rostou v nadledvinách, nazývají se feochromocytomy, ale když se vyvinou jinde v těle, nazývají se paragangliomy.

PCC i paragangliomy mohou produkovat nadměrné hormony zvané katecholaminy.

Jaké jsou příčiny a rizikové faktory PCC?

PCC se může vyvinout v jakémkoli věku, ale je nejčastější v rané až střední dospělosti. Předpokládá se, že tento stav je často geneticky zděděn.

Lidé, kteří zdědí PCC od svých rodičů, mohou také vyvinout související genetické podmínky. Mezi tyto podmínky patří:

• Von Hippel-Lindauova choroba, stav, kdy cysty a nádory rostou v centrálním nervovém systému, ledvinách, nadledvinách nebo jiných oblastech těla, většina z nich není rakovinová
• Neurofibromatóza typu 1, vývoj nádorů na kůži a optických nervech
• Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 2 (MEN2), forma rakoviny štítné žlázy, která se vyvíjí ve spojení s PCC

Jaké jsou příznaky PCC?

Náhlé velké zvýšení hormonů nadledvin se nazývá adrenergní krize (AC). AC způsobuje silný vysoký krevní tlak (hypertenze) a rychlou srdeční frekvenci (tachykardie).

Běžné příznaky PCC jsou:

• bolesti hlavy
• pocení
• vysoký krevní tlak, který může být odolný vůči konvenčním lékům
• rychlá srdeční frekvence nebo bušení srdce
• bolest břicha
• podrážděnost a úzkost
• zácpa

Společné rizikové faktory pro AC jsou:

• léky, jako jsou kortikosteroidy, chemoterapeutika atd.
• chirurgická anestézie
• emoční stres

Diagnóza PCC

Přítomnost prvních čtyř výše uvedených příznaků velmi naznačuje PCC. Bez přítomnosti těchto čtyř příznaků lze diagnózu skutečně vyloučit. Diagnostika PCC se zlepšila díky moderní technologii.

Existuje několik různých testů, které může lékař použít k diagnostice PSS. Tyto zahrnují:

• MRI
• Zobrazování PET
• laboratorní testy k hodnocení hladin hormonů
• test krevní plazmy na hladiny katecholaminů a metanefrinu
• test metanefrinů v moči na hladinu katecholaminů a metanefrinů

Léčba PCC

Hlavní metodou léčby je obvykle chirurgické odstranění nádoru. Vzhledem k důležitosti nadledvin může být tato operace velmi obtížná.

Pokud se zjistí, že PCC je rakovinový, může být po operaci zapotřebí léčby rakoviny, jako je chemoterapie a radiační terapie.

Po operaci můžete mít krátkodobé problémy s nízkým krevním tlakem nebo nízkou hladinou cukru v krvi.

Komplikace PCC

Bez léčby jsou pacienti s PCC vystaveni vyššímu riziku následujících stavů:

• krize vysokého krevního tlaku
• nepravidelný srdeční tep
• infarkt
• více orgánů těla začne selhávat

Stejně jako u jiných chirurgických zákroků však může chirurgická léčba PCC zahrnovat komplikace. Operace ovlivňuje silné hormony v těle. Během chirurgického zákroku mohou nastat některé ze stavů, které se mohou vyvinout:

• krize vysokého krevního tlaku
• krize nízkého krevního tlaku
• nepravidelný srdeční tep

Ve vzácných případech může být PCC rakovinový. V těchto případech následuje chirurgický zákrok radiační terapií nebo chemoterapií.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Výhled osoby s PCC závisí na tom, zda je nádor rakovinový. Lidé, kteří měli PCC, který nebyl rakovinový, měli pětiletou míru přežití 96 procent. Míra přežití byla u lidí, kteří měli rakovinový nádor, 44 procent.

Včasná diagnóza není vždy dostatečná k zajištění úspěšné léčby. Kvůli obtížnosti operace vyhledejte chirurga, který je vysoce kvalifikovaný a schopný zvládnout možné komplikace.